Do low serum uch-l1 and tdp-43 levels indicate disturbed ubiquitin- proteosome system in autism spectrum disorder?
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2017
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Türk Nöropsikiyatri Derneği
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/embargoedAccess
Attribution-NonCommercial-NoDerivs 3.0 United States
Attribution-NonCommercial-NoDerivs 3.0 United States
Özet
Introduction: The mechanism of ubiquitination-related abnormalities
causing neural development problems is still unclear. We examined the
association between autism and serum transactive response DNAbinding protein-43 (TDP-43) and ubiquitin c-terminal hydrolase-L1
(UCH-L1) levels, both of which are members of the ubiquitinproteosome system.
Methods: We measured serum levels of TDP-43 and UCH-L1 in 24
children with autism and 24 healthy children. Childhood Autism Rating
Scale (CARS) was used to assess symptom severity at admission.
Results: The mean serum TDP-43 and UCH-L1 levels in children
with autism spectrum disorder (ASD) were found to decrease
compared to healthy controls (p<0.001, 506.21±780.97 ng/L and
1245.80±996.76 ng/L, respectively; 3.08±5.44 ng/mL and 8.64±6.67
ng/mL, respectively). A positive correlation between serum TDP-43
levels and UCH-L1 levels was found in the ASD group (r=0.947,
n=24, p<0.001). The CARS score of children with ASD was 48.91
points (standard deviation [SD]: 5.82).
Conclusion: Low serum levels of UCH-L1 and TDP-43 may reflect
disturbed ubiquitination in autism.
Amaç: Protein ubikitinlenme ile ilgili bozuklukların nöronal gelişim sorunlarına nasıl yol açtığı açıklanamamıştır. Bu çalışmada, ubikuitin proteozom sistemine üye olan ubikuitin c-terminal hidrolaz-L1 (UCH-L1) ve transaktif yanıtlı DNA-bağlayıcı protein (TDP-43) düzylerinin otizm ile ilişkisi araştırılmıştır. Yöntemler: Bu bağlamda 24 otizm tanılı çocuk ve 24 sağlıklı çocukta serum TDP-43 ve UCH-L1 düzeylerine bakılmıştır. Otizm şiddet derecesi Çocukluk Otizm Derecelendirme Ölçeği (ÇODÖ) ile değerlendirilmiştir. Bulgular: Otizm tanılı çocukların başvuru sırasında ortalama ÇODÖ puanları 48.91 (SD: 5.82) idi. Sağlıklı gruba göre otizmli grupta serum TDP-43 ve Serum UCH-L1 düzeyleri anlamlı olarak düşüktü (sırasıyla 506,21±780,97 ng/L ve 1245,80±996,76 ng/L; 3,08±5,44 ng/mL ve 8,64±6,67 ng/mL; p<0.001). Serum TDP-43 and UCH-L1 düzeyleri arasında pozitif korelasyon anlamlı olarak tespit edildi (r=0.947, n= 24, p<0.001). Sonuç: Sonuç olarak, düşük UCHL-L1 ve TDP-43 düzeylerinin, otizmde bozulmuş ubikitinlenme sürecini yansıtabileceği düşünülmüştür
Amaç: Protein ubikitinlenme ile ilgili bozuklukların nöronal gelişim sorunlarına nasıl yol açtığı açıklanamamıştır. Bu çalışmada, ubikuitin proteozom sistemine üye olan ubikuitin c-terminal hidrolaz-L1 (UCH-L1) ve transaktif yanıtlı DNA-bağlayıcı protein (TDP-43) düzylerinin otizm ile ilişkisi araştırılmıştır. Yöntemler: Bu bağlamda 24 otizm tanılı çocuk ve 24 sağlıklı çocukta serum TDP-43 ve UCH-L1 düzeylerine bakılmıştır. Otizm şiddet derecesi Çocukluk Otizm Derecelendirme Ölçeği (ÇODÖ) ile değerlendirilmiştir. Bulgular: Otizm tanılı çocukların başvuru sırasında ortalama ÇODÖ puanları 48.91 (SD: 5.82) idi. Sağlıklı gruba göre otizmli grupta serum TDP-43 ve Serum UCH-L1 düzeyleri anlamlı olarak düşüktü (sırasıyla 506,21±780,97 ng/L ve 1245,80±996,76 ng/L; 3,08±5,44 ng/mL ve 8,64±6,67 ng/mL; p<0.001). Serum TDP-43 and UCH-L1 düzeyleri arasında pozitif korelasyon anlamlı olarak tespit edildi (r=0.947, n= 24, p<0.001). Sonuç: Sonuç olarak, düşük UCHL-L1 ve TDP-43 düzeylerinin, otizmde bozulmuş ubikitinlenme sürecini yansıtabileceği düşünülmüştür
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Autism, UCH-L1, TDP-43, Ubiquitination, Otizm, Ubikitinlenme
Kaynak
WoS Q Değeri
N/A
Scopus Q Değeri
Cilt
54
Sayı
3
Künye
Çetin, İ., Tezdiğ, İ., Tarakçıoğlu, M. C., Kadak, M. T., Demirel, Ö. F., Erdoğan, F., Doğangün, B. (2017). Do low serum uch-l1 and tdp-43 levels indicate disturbed ubiquitin- proteosome system in autism spectrum disorder?. Nöropsikiyatri Arşivi, 54 (3), pp. 267-271. https://doi.org/10.5152/npa.2017.14873
